小黑板086确诊腹膜后节细胞神经瘤：病例解析

“确诊病例小黑板086+|+腹膜后节细胞神经瘤+解析”是一篇针对腹膜后节细胞神经瘤的病例解析文章。本文会深入探讨患者的病情特点、诊断过程、治疗方案以及预后展望，通过对病例的详细解析，帮助读者更好地了解这种疾病及其治疗过程。腹膜后节细胞神经瘤是一种罕见的神经肿瘤，对其病因、症状和诊疗方案的深入探讨有助于医学专业人士和广大读者更加全面地了解神经肿瘤疾病，提高对这类疾病的认识和诊治水平。

笑看 等什么君-笑看

【写在前面】

小于大夫每月都会随访到不少阳性病例，索性整理在《确诊病例小黑板》上，供大家学习和参考，希望大家喜欢。文章的最后，可能会有一两道思考题，尝试去【寻找答案】，定会有更多收获哦，欢迎留言给出您的理解和答案，一同进步！

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病例介绍：

患者，女性，49岁，体检发现左肾上腺区肿物就诊，无不适主诉；既往有高血压病史多年，高血压II级。

超声检查所见如下：

左肾上腺区可见低回声肿物，大小约5.5×4.5×3.3cm，外形近椭圆形，边界清，与脾脏紧邻，内部回声欠均匀，可见散在斑片状无回声液性区，另可见2-3个片状强回声钙化灶；CDFI：肿物内部可见少量血流信号。

图1：二维声像图显示胰腺深方、脾脏内侧可见低回声肿物，外形尚规则，边界清，可见散在斑片状无回声区。

图2：二维声像图显示该肿物与脾脏相“贴合”，肿物内部可见片状强回声钙化灶。

图3：CDFI显示肿物内血流信号不丰富，相邻脾门处的血管走行规则。

超声提示：

左肾上腺区实性肿物（伴钙化灶） 肾上腺来源？

该患者的24小时尿化验结果提示儿茶酚胺指标升高，如下图所示：

图4：24小时尿化验结果。

之后，泌尿外科给予手术切除，术后病理回报如下：

（左侧腹膜后）节细胞神经瘤

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【思考问题】

1、节细胞神经瘤和嗜铬细胞瘤有何不同？

2、节细胞神经瘤有何特征性的超声表现？

可先自行思考答案，然后再翻到本图文的【最末】，参看小于大夫的解析~

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【既往各期】

小黑板001慢性腭扁桃体炎

小黑板002第二鳃裂囊肿II型

小黑板003腱鞘囊肿伴出血及肉芽肿

小黑板004子宫内膜异位症

小黑板005单发性骨软骨瘤

小黑板006甲状腺未分化癌

小黑板007浆细胞性乳腺炎

小黑板008软骨肉瘤

小黑板009软组织异物合并感染

小黑板010新鲜的软组织异物

小黑板011黏液样脂肪肉瘤

小黑板012原发性甲状腺滤泡性淋巴瘤

小黑板013囊性淋巴管瘤

小黑板014乳腺硬化性腺病

小黑板015乳腺叶状肿瘤

小黑板016乳腺导管内乳头状瘤

小黑板017掌纤维瘤病

小黑板018男性乳腺发育

小黑板019纤维性囊性乳腺病

小黑板020膀胱非浸润性乳头状癌

小黑板021腱鞘纤维瘤

小黑板022毛发平滑肌瘤

小黑板023乳腺浸润性小叶癌

小黑板024乳腺管状腺瘤

小黑板025乳腺泌乳腺瘤

小黑板026淋巴细胞性乳腺炎

小黑板027乳腺癌肾转移

小黑板028乳腺结节型腺病

小黑板029乳腺腺病瘤

小黑板030乳腺黏液癌

小黑板031脂溢性角化病

小黑板032胃肠道间质瘤合并肠套叠

小黑板033涎腺良性淋巴上皮病

小黑板034具有大汗腺特征的浸润性癌

小黑板035特发性肉芽肿性乳腺炎

小黑板036高位隐睾伴精原细胞瘤

小黑板037脂溢性角化病 2

小黑板038伴有髓样癌特征的乳腺癌

小黑板039非特殊型浸润性导管癌

小黑板040甲状腺髓样癌

小黑板041角化棘皮瘤

小黑板042毛母质瘤 钙化上皮瘤

小黑板043胆固醇性息肉 解析

小黑板044背部弹力纤维瘤 解析

小黑板045乳腺导管内乳头状瘤 解析 2

小黑板046肝豆状核变性 Wilson病 解析

小黑板047前列腺脓肿 解析

小黑板048肌间血管脂肪瘤 解析

小黑板049脂肪肉瘤 解析

小黑板050纤维脂肪瘤 部分疝出 解析

小黑板051乳腺包裹性乳头状癌 解析

小黑板052胆囊腺癌 中分化型 解析

小黑板053胆囊管状腺瘤 解析

小黑板054旺炽性囊性-腺性膀胱炎 解析

小黑板055真皮纤维瘤 解析

小黑板056涎腺黏液表皮样癌 解析

小黑板057血管脂肪错构瘤解析

小黑板058一例特殊的胃印戒细胞癌 解析

小黑板059痛风结节 解析

小黑板060弥漫型腱鞘巨细胞瘤 解析

小黑板061“梭形细胞肉瘤” 解析

小黑板062舌根部腺样囊性癌 解析

小黑板063阴茎疣状鳞状细胞癌 解析

小黑板064子宫巨大平滑肌瘤 黏液样变 解析

小黑板065胆囊腺肌增生症 弥漫型 解析

小黑板066颈外静脉Masson瘤 解析

小黑板067纤维性囊性乳腺病 解析

小黑板068乳腺叶状肿瘤 解析

小黑板069桥本氏甲状腺炎 解析

小黑板070亚急性甲状腺炎 解析

小黑板071透明细胞型肾细胞癌 解析

小黑板072乳腺复杂性旺炽性腺病 解析

小黑板073甲状腺Hürthle细胞腺瘤 解析

小黑板074甲状腺乳头状癌 解析

小黑板075鼻咽癌颈部淋巴结转移 解析

小黑板076小肝癌 解析

小黑板077乳腺黏液癌 解析

小黑板078肝内胆管细胞癌 肝内转移 解析

小黑板079肾血管平滑肌脂肪瘤 解析

小黑板080乳腺浸润性导管癌 解析

小黑板081大相径庭的两枚乳腺结节 解析

小黑板082两枚结果不同的甲状腺结节 同一患者 解析

小黑板083肾嗜酸细胞腺瘤 解析

小黑板084非霍奇金B细胞淋巴瘤 解析

小黑板085皮病性淋巴结炎 Pautrier-Woringer综合症 解析

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【思考问题解析】

1、节细胞神经瘤和嗜铬细胞瘤有何不同？

2、节细胞神经瘤有何特征性的超声表现？

·节细胞神经瘤，是成人交感神经系统最常见的肿瘤，是副神经节瘤家族中的分化完全的良性成员（还包括分化较差的神经母细胞瘤、有一定分化的节细胞神经母细胞瘤等）~

PS：副神经节瘤家族的肿瘤们，通常沿着交感神经链分布，包括颈部、纵膈、后腹膜等区域，其中多分布于肾上腺内和肾上腺附近，尤其是低分化者；而此类肿瘤分化越好，患者年龄越大，病变越不易出现在肾上腺内~

·而节细胞神经瘤多见于青年和成年人（平均年龄高于神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤），女性多见，最常见于后纵隔和腹膜后，颈部、肾上腺则少见，单发多见~

·节细胞神经瘤质地柔软，包膜完整，间质充满大量的黏液，部分可伴有钙化（10-25%），也可出现囊性变和脂肪变，而坏死出血则少见；

·这些病理表现让我们在了解节细胞神经瘤的超声表现上“窥得一斑”：常为低回声肿物，体积一般较大，形态不规则或呈椭圆形，边界清楚，内部回声欠均匀，可有散在斑片状无回声区，可出现点状或粗大强回声钙化灶；CDFI：一般无血流信号，或血流信号较少~

·此外，由于节细胞神经瘤质地柔软，可①“嵌”于周边脏器的夹缝之中，如本例，瘤体与相邻脾脏“完美”贴合，嵌入其中，而无明显推挤脾脏的表现；而且，节细胞神经瘤还可②包绕相邻血管等管腔结构，但一般不侵及后者，不造成管腔狭窄、闭塞等病理表现~以上两个征象，是节细胞神经瘤比较有特点的超声表现，大家可多加留意~

·节细胞神经瘤可以分泌儿茶酚胺，但不同于肾上腺嗜铬细胞瘤，其产物多以儿茶酚胺前体的形式存在（如去甲肾上腺素，为肾上腺素的前体），并以香草杏仁酸、高香草酸等形成经尿液排出~

PS：儿茶酚胺，通常是指肾上腺素、去甲肾上腺素，以及多巴胺（三者：后者为前者合成的前体）；均为抢救车常备药品~

·说到这，不得不提嗜铬细胞瘤；嗜铬细胞瘤可以定义为肾上腺髓质的副神经节瘤，是副神经节瘤家族中耳熟能详且较为常见的一员；

·它最为人们熟知的称呼为“10%肿瘤”，即10%发生于双侧肾上腺，10%位于肾上腺外，10%见于儿童，以及10%恶性（实际恶性率可能更高），很有特点~

·嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤（包括节细胞神经瘤）都可以分泌去甲肾上腺素，但只有嗜铬细胞瘤还可以分泌肾上腺素，这是因为将去甲肾上腺素甲基化（通过苯乙胺-N-甲基转移酶）的过程只能在肾上腺皮质才可以进行；

·而多量“暴躁”的肾上腺素的存在，使嗜铬细胞瘤的临床表现富有特点：阵发性急剧升高的血压或持续性高血压阵发性骤然升高，病情险峻；此外，还可有经典的“三联征”：头痛、心悸（心动过速）、大汗，几乎算得上是嗜铬细胞瘤的标签~

·相比之下，节细胞神经瘤等肾上腺外副神经节瘤，则很少导致高血压，或虽高血压，血压波动不如嗜铬细胞瘤那般显着；不少节细胞神经瘤患者几乎无临床症状，仅体检发现，并且发现时往往肿瘤体积已很大~

最后，欢迎大家在本文【评论区】留言，聊聊自己的看法！期待您的互动与发言~

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===下期见===

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